Phénomène de Raynaud

Médecine Générale

DEFINITION

Le phénomène de Raynaud  ( syndrome de Raynaud ) est le spasme artériel localisé à un ou plusieurs doigts , à un ou plusieurs orteils , au nez ou aux oreilles , survenant au froid ou en réponse à un stress émotionnel. La gêne est réversible.Ce phénomène est primitif ou secondaire. Le syndrome primitif ne s'accompagne pas d'autre  pathologie : sa fréquence est beaucoup plus grande  ( 80 % des cas ) que le phénomène secondaire  qui est révélateur d'autres pathologies.
Les femmes sont plus souvent porteuses de cette pathologie.
Certains auteurs parlent de maladie de Raynaud pour définir le syndrome primitif .

SYMPTOMATOLOGIE

Les signes du phénomène de Raynaud sont bien connus , en particulier des jeunes femmes : froideur , douleurs ,troubles de la sensibilité , modifications de la couleur . Les doigts deviennent blancs puis bleus puis la peau peut devenir marbrée de blanc et de rouge.
La modification de la couleur se fait transversalement au doigt , elle est souvent symétrique.
Ses troubles régressent le plus souvent lorsque la cause déclenchante disparait.
Dans le contexte du syndrome secondaire , dans de rares cas , le spasme peut durer plusieurs heures et entrainer une nécrose des tissus ( mort des tissus ) .

CAUSES

Il convient de dire , d' abord , que le syndrome de Raynaud est directement dépendant de la réponse du système nerveux autonome ( sympathique et parasympathique ) qui peut constituer un facteur aggravant .
Dans la forme primitive , on ne connait pas la cause , mais les circonstances déclenchantes sont le plus souvent le froid , l'humidité , le stress émotionnel .
Dans la forme secondaire , le  mécanisme n'est pas encore élucidé , mais la relation avec les pathologies qui suivent est connue :
Connectivites : au premier rang , la sclérodermie , maladie auto-immune chronique qui atteint la peau.
La polyarthrite rhumatoïde , maladie auto-immune , faite de douleurs invalidantes et de lésions des articulations.L
Le lupus érythémateux disséminé , maladie auto-immune chronique de la peau et des organes internes .
La maladie de Horton …
Maladies endocriniennes  : hypothyroïdie , phéochromocytome .
Troubles hématologiques ( que nous ne détaillons pas ) .
Infections : en particulier à Hélicobacter pilori qui implique des pathologies digestives .
Certains cancers . 
Affections neurologiques : par exemple , le syndrome du canal carpien ( qui est aussi une cause mécanique )
Maladies vasculaires : athérosclérose sévère , embolies ,maladie de Buerger ,
Prise de certains médicaments : bêtabloquants , certains anti cancéreux ….
Enfin , l'apparition du syndrome de Raynaud est favorisé par la consommation de tabac , l'exposition à des vibrations , les gestes répétitifs  ou les positions soutenues : jouer au piano ...

DIAGNOSTIC

Il est d'abord clinique : la description ou l'examen de doigts ou d'orteils qui changent de coloration et provoquent une douleur est très évocateur .
L ' intérêt du diagnostic est évidemment de distinguer la forme primitive de la forme secondaire .
Les critères diagnostiques d'un syndrome secondaire sont l'âge de début ( après 30 ans ) , des crises douloureuses sévères ,des signes évocateurs d'une maladie sous - jacente .
Le syndrome primitif atteint souvent des femmes jeunes , montrant des lésions symétriques et modérées .
La capillaroscopie sous -inguéale ou péri-inguéale  est un examen indispensable pour orienter vers les atteintes du tissu conjonctif .
Elle doit être compléter dans un premier temps d'examens de laboratoire à la recherche d'un syndrome inflammatoire , d' auto - anticorps . Le  but  de ses recherches est de reconnaitre la maladie associée à la forme secondaire .

TRAITEMENT

Le traitement de la forme primitive consiste en une protection efficace contre le froid et l'humidité , en l'arrêt du tabac , en des techniques simples d'abord du stress : discussion ,relaxation , exercice sportif …
Le traitement médicamenteux de cette forme est souvent décevant , mais peut être entrepris : anti - calciques vasodilatateurs ,..
Il faut aussi essayer de stopper la prise des médicaments aggravant les symptômes comme les bêtabloquants , s'ils peuvent être remplacés .
Le traitement de la forme secondaire , et c'est tout l'intérêt de la recherche diagnostique , est celui de la maladie associée .

Nous allons conclure en soulignant encore tout l'intérêt de savoir distinguer la  forme primaire de la maladie de Raynaud  de sa forme secondaire qui implique le diagnostic et le traitement de la maladie sous - jacente .

 Un mot enfin sur l' Acrocyanose qui représente une forme spéciale du phénomène de Raynaud avec une vasoconstriction permanente.

Dr ROMEO Jacques

 

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